El onfalocele es una anomalía congénita, y su causa exacta no se comprende completamente. Sin embargo, se han identificado algunos factores que pueden aumentar el riesgo de onfalocele:

* Predisposiciones genéticas
* Consumo materno de alcohol o tabaquismo excesivo durante el embarazo (el riesgo puede ser mayor en comparación con quienes no usan estas sustancias)
* Ciertos medicamentos utilizados durante el embarazo
* Diversos factores ambientales